Glandele Suprarenale

Glandele suprarenale sunt glande endocrine așezate ca o ”căciulă ” a polului superior al rinichilor, în spațiul retroperitoneal,  învelite în țesut adipos, formate din două zone cu secreție diferită: medulosuprarenala care secretă adrenalină și noradrenalină, și zona corticală secretantă de glucocorticoizi (cortizolul), mineralocorticoizi ( aldosteronul,DOC), precursori de androgeni (DHEA,androstendion). Bolile cele mai frecvente  sunt legate de scăderea secreției hormonale – Boala Addison- sau de creșteri ale secreției uneia din grupele hormonale: hipersecreția de catecoamine – Feocromocitom-, hipersecreția de glucocorticoizi- sindromul Cushing-, hipersecreția de mineralocorticoizi- Hiperaldosteronism-, hipersecreția se precursori de androgeni – sindrom de virilizare. Toate procesele de secreție hormonală sunt reglate de enzime a căror acțiune condiționează etape ale sintezei. O frecvență importantă o au deficitele enzimatice care blochează sinteza la un anumit nivel, scăzând nivelul produșilor hormonali finali și determinând acumularea de precursori cu efecte diferite în funcție de importanța deficitului și de vârsta la care acesta se instalează. Cel mai frecvent este deficitul de 21-hidroxilază cu instalare în copilărie.

Investigații necesare in diagnosticul bolilor suprarenaliene

  • dozarea hormonilor : adrenalină și noradrenalină, cortizol sanguin sau liber plasmatic, aldosteron, DOC(deoxicortizol), DHEA(dehidroandrostendion), SDHEA( sulfat de DHEA), androstendion.
  • dozare ACTH care coordonează sinteza de cortizol și parțial de aldosteron
  • dozare precursorilor hormonali: 17-OH- progesteron
  • dozarea metaboliților urinari ai hormonilor: metanefrine , 17 OH steroizi , 17 cetosteroizi.
  • determinarea raportului aldosteron – renină plasmatică (ARR)
  • ionogramă: natremie, potasemie
  • glicemie și HGPO (hiperglicemie provocată)
  • teste dinamice de stimulare sau frenare a secreției hormonale
  • tomografia suprarenalei
  • RMN abdominal
  • ecografia abdominală retroperitoneală
  • scintigrafia cu metaiodobenzilguanină MIBG- în suspiciunea de feocromocitom
  • PET cu 18 fluorodeoxiglucoză

BOALA ADDISON

reprezintă insuficiența suprarenalialiană cronică prin scăderea secreției hormonilor corticosuprarenalieni. Clinic se instalează o astenie fizică constantă, agravată de bolile infecțioase, cu astenie musculară și crampe, hipotensiune arterială, tulburări digestive (lipsa poftei de mâncare în special), scădere în greutate, tulburări genitale( impotență, frigiditate, amenoree), tulburări psihice (iritabilitate, depresie), crize hipoglicemice, melanodermie (hiperpigmentare care poate fi difuză sau în pete izolate).

FEOCROMOCITOMUL

este boala caracterizată de creșterea secreției de calecolamine: adrenalină și noradrenalină. Clinic se manifestă prin HTA permanentă sau în pusee paroxistice, asociată frecvent cu hipotensiune ortostatică. Triada simptomatologică Menard este patognomonică, dar rar întâlnită: cefalee pulsatilă, transpirații, palpitații. Complicațiile grave ale feocromocitomului pot fi: infarctul miocardic, insuficiența cardiacă, accidentul vascular cerebral . Se asociază frecvent cu Boala Recklinghausen (pete tegumentare de culoare cafea cu lapte, hemangioame, neurofibroame), cu boala Hippel-Lindau (hemangioblastoame retiniene, cerebeloase sau ale maduvei spinării), cu sindromul Sturge-Weber-Krabbe (comițialitate și naevus al trigemenului). Poate face parte din NEM I  (tumoră pancreatică, sindrom Cushing, hiperparatiroidism), din NEM IIa (cancer medular de tiroidă) sau IIb (sindrom marfanoid și o neuromatoză bucolinguală).

HIPERALDOSTERONISMUL PRIMAR = BOALA CONN

este hipersecreția inadaptată de aldosteron a zonei glomerulate a corticosuprarenalei printr-o hiperplazie sau un adenom. Clinic este vorba de o HTA cu aldosteron crescut și renină joasă, cu depleție potasică.

SINDROMUL CUSHING

este caracterizat de hipersecreția excesivă, inapropriată și prelungită de glucocorticoizi de origine primară suprarenaliană. Clinic, la debut, semnele sunt discrete și puțin specifice, constând în tulburări psihice  frecvente (astenie fizică și psihică, depresie, episoade maniacale), HTA în general moderată, tulburări ale funcției sexuale (spaniomenoree,oligo/amenoree, scădera libidoului), semne de hiperandrogenism moderat (acnee,seboree, hirsutism), eritroză facială. La un stadiu mai avansat, tabloul clinic este mai caracteristic: creșterea greutății cu dispoziție facio-tronculară, semne de hipercatabolism proteic (atrofie cutanată, vergeturi, amiotrofie,osteoporoză precoce), infecții frecvente, mai rar sindrom poliuro-polidipsic.

DEFICITUL DE 21-HIDROXILAZĂ = SINDROMUL ADRENOGENITAL

este o boală genetică ce se caracterizează prin hipocorticism, asociat sau nu cu hipoaldosteronism, creșterea secreției de ACTH, cu stimulare secundară a secreției de androgeni și hiperplazia bilaterală a suprarenalelor. Există 3 forme clinice:

  • forma simplă virilizantă – nu e obigatoriu vizibilă la naștere la băieți, dacă nu e depistată și tratată va evolua către pseudopubertate izolată precoce; în cazul fetițelor, la naștere se va observa pseudohermafrodismul (grade variate de masculinizare a organelor genitale externe) , dacă nu e diagnosticată va duce la pseudopubertate precoce heterosexuală, cu dezvoltarea prematură a pilozității axilare și pubiene, a hirsutismului, acneei; dezvoltarea sânilor și apariția menstrelor este împiedecată de creșterea raportului androgeni/estrogeni.
  • forma cu pierdere de sare este mai frecventă; hipoaldosteronismul este marcat, rezultând hiponatremie , hiperpotasemie și acidoză metabolică. Sindromul de virilizare este mai sever decât în forma  simplă virilizantă.
  • forma cu debut tardiv. Deficitul enzimatic este parțial, debutul este în perioda pubertății. Băieții au o creștere staturală rapidă , dar cu talie finală mică; fetele prezintă pubarhă precoce, acnee, hirsutism, tulburări de ciclu menstrual, infertilitate, hipertrofia clitorisului și vârstă osoasă avansată.

Cel mai important marker urmărit este 17 OH progesteronul.

 

Comments are closed